Τι είναι το Σύνδρομο Δύσκαμπτου Ανθρώπου που πάσχει η Ντιόν

Από μια σπάνια νευρολογική ασθένεια, το λεγόμενο «Stiff Person Syndrome» («σύνδρομο του δύσκαμπτου ανθρώπου»), αποκάλυψε ότι πάσχει η Καναδή τραγουδίστρια Σελίν Ντιόν, η οποία πλήττει έναν στα 1-2 εκατομμύρια ανθρώπους.

Από μια σπάνια νευρολογική ασθένεια, το λεγόμενο «Stiff Person Syndrome» («σύνδρομο του δύσκαμπτου ανθρώπου»), αποκάλυψε ότι πάσχει η Καναδή τραγουδίστρια Σελίν Ντιόν, η οποία πλήττει έναν στα 1-2 εκατομμύρια ανθρώπους.

ΔΩΡΕΑΝ ΕΓΓΡΑΦΗ ΣΤΟ NEWSLETTER

Η πάθηση αυτή επηρεάζει τους μυς και κλειδώνει το σώμα σε άκαμπτες θέσεις, με αποτέλεσμα κάποιοι ασθενείς να μην μπορούν να περπατήσουν ή να μιλήσουν. Οι ασθενείς υποφέρουν συχνά από έντονες μυϊκές συσπάσεις, οι οποίες σταδιακά οδηγούν στην μυϊκή ακαμψία. Πολλά άτομα που πάσχουν από το σύνδρομο εμφανίζουν λόρδωση ή κύφωση, εξαιτίας της ακαμψίας.

Κατά τα αρχικά στάδια της νόσου οι ασθενείς εμφανίζουν πόνους στην ράχη και την μέση, διαταραχές ύπνου και αίσθημα αιφνίδιας κόπωσης, το οποίο επιδεινώνεται όταν τα άτομα είναι έντονα φορτισμένα συναισθηματικά.

Δυσχερέστερη βάδιση

Η βάδιση του ασθενούς καθίσταται σταδιακώς δυσχερέστερη έως και αδύνατη στα τελικά στάδια της νόσου, ενώ παράλληλα εμφανίζονται διαταραχές της κατάποσης και της ομιλίας. Άτομα που βρίσκονται στο φάσμα της νόσου ενδέχεται να εμφανίσουν σακχαρώδη διαβήτη, θυρεοειδίτιδα, επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν, σε κάποιες περιπτώσεις, ακόμη και στον αιφνίδιο θάνατο του ασθενούς.

Για το σύνδρομο αυτό δεν υπάρχει θεραπεία, ωστόσο υπάρχουν θεραπείες για την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και την μερική καταστολή των συμπτωμάτων. Στη ανακοίνωση που εξέδωσε νωρίτερα, η Σελίν Ντιόν ανέφερε πως και η ίδια κάνει ό,τι μπορεί για να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα.

Σελίν Ντιόν: Αποκάλυψε την ασθένειά της και ακυρώνει την περιοδεία της

Η 54χρονη τραγουδίστρια αποκάλυψε το πρόβλημα υγείας της στους θαυμαστές της, με αναρτήσεις της στο Instagram, σημειώνοντας πως θα ακυρώσει την ευρωπαϊκή της περιοδεία.

«Γεια σε όλους, συγγνώμη που μου πήρε τόσο καιρό να επικοινωνήσω μαζί σας. Μου λείπετε όλοι τόσο πολύ και ανυπομονώ να βρεθώ στη σκηνή και να σας μιλήσω από κοντά. Όπως ξέρετε ήμουν πάντα ένα ανοιχτό βιβλίο ωστόσο δεν ήμουν έτοιμη να πω τίποτα. Αλλά τώρα είμαι.

Αντιμετωπίζω ένα προβλήματα με την υγεία μου εδώ και πολύ καιρό και μου ήταν πολύ δύσκολο να μιλήσω για όλα όσα περνάω. Πρόσφατα διαγνώστηκα με μια πολύ σπάνια νευρολογική διαταραχή που ονομάζεται Stiff Person Syndrome (σύνδρομο του δύσκαμπτου ανθρώπου) και επηρεάζει έναν στο ένα εκατομμύριο ανθρώπους. Αν και ακόμα μαθαίνουμε γι’ αυτή τη σπάνια πάθηση, τώρα ξέρουμε ότι αυτό είναι που προκαλεί όλους τους σπασμούς που είχα».

Και σημείωσε πως «δυστυχώς, αυτοί οι σπασμοί επηρεάζουν κάθε πτυχή της καθημερινής μου ζωής, μερικές φορές με δυσκολεύουν όταν περπατάω και δεν μπορώ να τραγουδώ όπως παλιά».

 

Δείτε αυτή τη δημοσίευση στο Instagram.

 

Η δημοσίευση κοινοποιήθηκε από το χρήστη Céline Dion (@celinedion)

Σύνδρομο Δύσκαμπτου Ατόμου (Stiff Person Syndrome): Τι προκαλεί και τι νιώθουν οι ασθενείς

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου είναι μια σπάνια αυτοάνοση διαταραχή της κίνησης που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα (τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό). Τα άτομα με αυτή την πάθηση παρουσιάζουν πρώτα μια σκλήρυνση των μυών του κορμού τους ακολουθούμενη, με την πάροδο του χρόνου, από την ανάπτυξη ακαμψίας στα πόδια και σε άλλους μύες του σώματος.

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου (stiff person syndrome) ονομάζεται επίσης σύνδρομο Moersch-Woltman. Μπορεί επίσης να προκαλέσει επώδυνους μυϊκούς σπασμούς. Οι μυϊκοί σπασμοί συμβαίνουν τυχαία ή μπορεί να προκληθούν από θόρυβο, συναισθηματική δυσφορία και ελαφρύ σωματικό άγγιγμα.

Με την πάροδο του χρόνου, το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου μπορεί να οδηγήσει σε αλλοιωμένη στάση του σώματος. Οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να περιορίσουν την ικανότητα του ασθενούς να περπατάει ή να κινείται. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται συνεχή θεραπεία για χρόνια για να διαχειριστούν τα συμπτώματα και να διατηρήσουν κάποια ποιότητα ζωής.

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου πιστεύεται ότι είναι μέρος ενός ευρέος φάσματος παρόμοιων ασθενειών που αφορούν μια περιοχή του σώματος και στη συνέχεια εξαπλώνονται σε όλο το σώμα.

Σύνδρομο Δύσκαμπτου Ατόμου: Αίτια

Οι επιστήμονες δεν είναι σίγουροι για την ακριβή αιτία του συνδρόμου stiff person. Ωστόσο, πιστεύουν ότι είναι μια αυτοάνοση διαταραχή, μια κατάσταση όπου το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιή κύτταρα. Πολλοί άνθρωποι με αυτή τη διαταραχή παράγουν αντισώματα που επιτίθενται σε ένα ένζυμο που ονομάζεται αποκαρβοξυλάση του γλουταμικού οξέος (glutamic acid decarboxylase – GAD). Το GAD παίζει ρόλο στη δημιουργία ενός νευροδιαβιβαστή που ονομάζεται γάμμα-αμινοβουτυρικό οξύ (gamma-aminobutyric acid – GABA), ο οποίος βοηθά στον έλεγχο της μυϊκής κίνησης. Θεωρείται ότι το ανοσοποιητικό σύστημα σε άτομα με σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου επιτίθεται κατά λάθος στο ένζυμο GAD, το οποίο μειώνει την ποσότητα του GABA στο σώμα.

Τα αντισώματα σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται αμφιφυσίνη (amphiphysin) είναι ένα λιγότερο κοινό σύμπτωμα σε άτομα με αυτό το σύνδρομο. Αυτή η πρωτεΐνη βρίσκεται στα νευρικά άκρα και συμμετέχει στο να βοηθά τα νευρικά κύτταρα να επικοινωνούν μεταξύ τους.

Ο ακριβής ρόλος που παίζει η GAD στην ανάπτυξη και επιδείνωση του συνδρόμου stiff person δεν είναι πλήρως κατανοητός. Μάλιστα, υπάρχουν άτομα με το σύνδρομο που δεν έχουν ανιχνεύσιμα αντισώματα κατά της GAD.

Σύνδρομο Δύσκαμπτου Ατόμου: Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του stiff person syndrome μπορεί να χρειαστούν αρκετοί μήνες έως μερικά χρόνια για να αναπτυχθούν. Μερικοί ασθενείς παραμένουν σταθεροί για χρόνια. Άλλα επιδεινώνονται προοδευτικά.

Στα περισσότερα άτομα με σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου, οι μύες του κορμού και της κοιλιάς είναι οι πρώτοι που γίνονται άκαμπτοι και διογκώνονται. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο και μυϊκή δυσκαμψία. Από νωρίς, η ακαμψία μπορεί να έρχεται και να φεύγει, αλλά τελικά παραμένει σταθερή. Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες των ποδιών γίνονται άκαμπτοι και περισσότεροι μύες σε όλο το σώμα γίνονται δύσκαμπτοι, συμπεριλαμβανομένων των χεριών, ακόμη και του προσώπου. Καθώς η ακαμψία αυξάνεται, μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν μια καμπουριασμένη στάση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η ακαμψία μπορεί να δυσκολέψει το περπάτημα ή την κίνηση.

Εμφανίζονται επίσης επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί. Αυτοί οι σπασμοί μπορεί να διαρκέσουν μερικά δευτερόλεπτα, λεπτά ή περιστασιακά μερικές ώρες. Μερικές φορές, οι σπασμοί μπορεί να είναι αρκετά σοβαροί ώστε να εξαρθρώσουν ένα άκρο, να σπάσουν ένα οστό ή να προκαλέσουν ανεξέλεγκτες πτώσεις. Οι σπασμοί συνήθως επιδεινώνουν τη μυϊκή δυσκαμψία. Μπορεί να εμφανιστούν χωρίς λόγο ή μπορεί να προκληθούν όταν εκτίθεται το άτομο σε έναν απροσδόκητο ή δυνατό θόρυβο, σωματικό άγγιγμα, κρύο περιβάλλον ή αγχωτικό γεγονός που προκαλεί συναισθηματική απόκριση. Οι μυϊκοί σπασμοί μπορεί να αφορούν ολόκληρο το σώμα ή μόνο μια συγκεκριμένη περιοχή. Ο ύπνος συνήθως μειώνει τον αριθμό των σπασμών.

Κάντε like στη σελίδα μας στο facebook για να μαθαίνετε όλα τα νέα

ΠΡΟΣΦΑΤΑ ΑΡΘΡΑ